目的原发性骨肿瘤的髂骨翼(I区)和髂骶部(I/IV区)切除术在骨盆环上造成大的节段性缺损。目前这一缺损的处理尚不统一，外科医生可选择重建或不重建骨盆环。在不进行重建时，剩余髂骨移位至骶骨上，形成髂骶假关节。本研究的目的是评估骨盆切除术后不重建骶髂关节的长期肿瘤预后、并发症和功能结果。
方法-年间，32例原发性骨肿瘤患者接受了Ⅰ区或Ⅰ/Ⅳ区盆骶髂切除术，但未进行重建。其中1例，女11例，平均年龄35岁(15-85岁)。最常见的是软骨肉瘤(50%，n=16)。采用Kaplan-Meier方法评估有无局部复发、有无转移和总生存率。使用世界骨与软组织肿瘤协会评分（TheMusculoskeletalTumorSociety，MSTS）和多伦多保肢评分(TorontoExtremitySalvageScore,TESS)评估患者功能。结果平均随访个月(1-个月)，无病生存23例，肺转移生存1例，局部复发生存1例，因疾病死亡4例，其他原因死亡3例。十年生存率为77%。26个月时仅有1例(3%)局部复发。17例患者中发生并发症，其中伤口感染13例，骨折3例，肺栓塞1例，髋关节脱位1例。大多数并发症发生在早期。功能评分:MSTS-87为21.1(SD8.1)，MSTS-93为67.3(SD23.9)，TESS为76.2(SD20.6)。
结论Ⅰ区或Ⅰ/Ⅳ区盆腔骶髂切除术患者可获得良好的肿瘤预后和较好的控制,术后并发症一般是急性的，易处理。患者在不重建骶髂关节的情况下可获得了良好的功能。
前言
在过去的50多年里,骨盆原发性肿瘤的外科治疗一直被认为极具挑战性。骨盆肿瘤通常表现较大，且靠近主要的神经血管，使得保肢困难。然而，相比半骨盆截肢术,保肢手术具有患者接受度高、功能好、生活质量高的优点。年，Enneking和Dunham最早将骨盆周围与手术相关的解剖区域分为三区I区(髂骨)、II区(髋臼周围)和III区(耻坐骨区)，后来，世界骨与软组织肿瘤协会评分（TheMusculoskeletalTumorSociety，MSTS）增加了一个额外分区，即IV区(骶髂关节)。对于切除I区和IV区的患者，是否重建其骨盆环目前尚无定论。
目前，主要通过一系列生物和非生物方式重建骨盆环，主要包括：自体腓骨移植重建、液氮冷冻或放疗后的自体骨组织重建、同种异体骨重建、同种异体假体重建、人工假体重建。重建方式众多，但预后不尽理想，术后并发症均较多。
骨盆环未重建时，剩余的髂骨可移位至骶骨上，形成新的髂骶关节或假关节。
我们在之前的一项临床研究中报道了不重建骨盆环的优点。主要包括减少手术时间、出血量、围手术期并发症、住院时间和恢复肢体功能。
因此，本研究目的是通过对不重建骨盆环的髂骶切除患者进行随访，以获取其长期结果。主要包括肿瘤预后、并发症和肢体功能。
方法
经过伦理委员会批准后，我们回顾了-年收集的骨盆原发性骨肉瘤行髂骨或髂骶切除的患者数据库。共36名患者接受了至少两年的随访或直至死亡，排除4名骨盆环重建的患者，共32名患者进行详细研究。一般数据如下表。
所有手术均均采用侧卧位髂腹股沟入路，可通过该入路的前方进入骨盆和腹膜后，通过后方分离臀肌,暴露坐骨神经、坐骨切迹和骶骨，多数患者的软组织受累及，至少累及髂肌±腰大肌，同时也累及部分臀肌。由于软组织受累，23名患者(71.9%)需要完全或部分切除臀小肌和臀中肌，并结扎臀上神经血管束。在9名残存的神经支配的髋外展肌患者中，只有3名患者有足够的髂翼残存进行肌肉的止点重建。共8名患者(25%)接受了I区切除，24名患者(75%)接受了I/IV区切除。后者中的15例，骶骨后截骨线位于骶孔外侧。另外9例(28.1%)患者需要打开椎管来辨认马尾神经，其中4例经骶孔截骨，保留神经根，5例位于骶孔内侧，涉及到的神经需做快刀切断处理。手术切口一期直接闭合29例(90.6%)，局部旋转皮瓣3例(9.4%)。
术后，根据患者的疼痛程度和伤口愈合情况，尽早进行患者活动。无一例患者接受牵引治疗。只有无法控制的术后疼痛或严重的伤口并发症的患者进行长时间卧床休息。患者用助行器或拐杖行走4至6周，在耐受疼痛的情况下。逐步增加负重。大多数患者在手术后三到六个月内通过患肢可完全负重。部分股四头肌发力或无功能的患者需要伸膝支架才能行走，但均未使用髋外展支架。
对所有患者进行随访，观察他们的肿瘤预后、并发症和肢体功能。手术切缘情况分为R0(镜检阴性)、R1(镜下阳性)或R2(肉眼阳性)。有无局部复发、并发症和生存率采用Kaplan-Meier生存曲线评估。采用3种功能评分进行功能评估。年和年世界骨与软组织肿瘤协会评分（TheMusculoskeletalTumorSociety，MSTS）评分的分级标准是基于临床医生的损伤评估为基础，MSTS-87最高得分30,MSTS-93最高得分；多伦多保肢评分(TorontoExtremitySalvageScore,TESS)是专门为量化四肢肉瘤患者的活动受限而开发的评定身体残疾标准。它的最高分数是分。
统计分析
使用SPSS19进行分析。连续变量比较采用独立样本t检验。分类变量采用非参数Fisher精确检验或Mann-WhitneyU检验。使用Kaplan-Meier方法评估是否复发、其他疾病和总存活率。校验水准a=0.05。
结果
平均随访个月(1-个月)。其中，男性占65.6%，平均年龄35.2岁(15-85岁)。软骨肉瘤(16例，50%)是为常见。其余病例包括尤文肉瘤(12.5%，n=4)、骨肉瘤(12.5%，n=4)、其他肉瘤(15.6%，n=5)和骨巨细胞瘤(12.5%，n=4)。手术切除I区8例(25%)，I/IV区24例(75%)。
2例出现病理性骨折，12例(37.5%)因肿瘤侵犯而部分切除周围神经或腰骶神经根，切除股神经4例，闭孔神经2例，坐骨神经1例，腰骶神经根5例。3名患者切除主要周围神经及神经根。
共6名患者(18.8%)接受了放疗，12名患者(37.5%)接受了化疗。总生存期86.1月(1-个月)，无病生存期平均82.1个月(1-个月)。
肿瘤预后28例(87.5%)患者表现为局部复发，但有4例(12.5%)在诊断时有转移。恶性骨肿瘤多为中、高度恶性(89.3%，25/28)。手术切缘阴性(R0)21例(65.6%)，镜检阳性8例(25%)，肉眼阳性3例(9.4%)。R1例中，骨巨细胞瘤3例，软骨肉瘤3例，尤文氏肉瘤2例。1例R1软骨肉瘤患者接受辅助放射治疗，另1例在切除标本的组织学评估后，术中对切缘进行了修正。2例边缘均为R1的尤文氏肉瘤均接受了放射治疗，1例在手术后，另1例在手术前。3名接受R2切缘手术的患者包括1个骨巨细胞瘤和2个软骨肉瘤，这2例R2软骨肉瘤患者均采用与R1组相似的方法，1例接受辅助放射治疗，另1例在术中发现肉眼阳性后对边缘进行了修正。（见下表）
平均随访个月(1-个月)，1名患者(3%)在26个月时出现局部复发，无23例(71.9%)，肺转移1例(3.1%)，局部复发1例(3.1%)，4例(12.5%)死于其他内科疾病，3例(9.4%)其他原因死亡。5年和10年的总存活率分别为82%和77%。（生存分析图如下）
在24例局部骨肉瘤患者中(排除骨巨细胞瘤)，仅有一例(3.6%)局部复发：5年和10年无转移生存率为82%。（生存分析图如下）
在出现转移性肿瘤的患者中，末次随访时，有3人仍存活，其中2人术后生存超过10年，1例是5年。1例骨肉瘤患者有孤立性肺转移，化疗后消失。另1位骨肉瘤患者出现孤立性肺部肿块，在术前化疗期间钙化，随后被切除，术后病理坏死率%。1名尤文氏肉瘤患者在出现孤立性肺部肿块时，也在术前化疗后接受了转移瘤切除术，同样，坏死率%。
并发症共17例患者(53.1%)出现18种并发症。共13例患者出现伤口感染问题，1个仅用静脉抗生素控制，12例再次手术清创；在这需手术清创控制感染的患者中，9名患者在1次手术即控制感染，其余3例患者二次手术缝合后才实现伤口愈合。3例患者需要旋转皮瓣来关闭伤口，1例需要切开皮肤减张缝合。（详见下表）
1例患者术后3周出现大面积皮肤坏死,使用旋转皮瓣修复，随后发生左髋关节渐进性外侧半脱位，最早在术后8个月发现的，可手动复位，但到16个月发展为固定脱位。通过伤口引流液或穿刺液培养为阴性,患者有韧带过度松弛的迹象，再加上髋臼的垂直方向，很可能共同导致了脱位。患者没有任何辅助行走装置，可正常行走，没有髋部疼痛。如下图
2名患者(6.3%)术后发生骨盆骨折，给与保守治疗。第1例骨折发生在术后1个月，发生在髋臼上方残余髂骨的上内侧面。因患者失访，其功能后果尚不清楚。第2例患者在术后10个月被绊倒，导致残余髂骨骨折，骨盆术后6个月TESS评分为64.8分，骨折后2个月为37.0分，TESS评分下降。
1例患者在术后44个月的跌倒后出现同侧股骨骨折，给与切开复位内固定治疗，骨折前后对功能评分几乎没有影响。1名患者有肺栓塞，给与内科对症治疗。
功能结果术后至少两年有23名患者(71.9%)可获得功能随访数据。在其余的9人(28.1%)中，有5人在其他地方接受了随访，2人在术后1年内死亡，1人没有接受随访(但在手术后存活了26个月)，还有1人拒绝填写表格。（具体见下表）
所有患者的MSTS-87评分平均为21.1分(SD8.1；8-35)，MSTS-93评分平均为67.3分(SD23.9；23-)，TESS平均为76.2(SD20.6；25-)。I型和I型/IV型切除术的功能结果评分相似。有主要周围神经/神经根切除的患者(n=9)的MSTS-87(20.3vs22.0；p=0.，Mann-WhitneyU检验)和MSTS-93(64.0vs70.1；p=0.，Mann-WhitneyU检验)低于无神经受累的患者(n=14)，但差异不明显。两组TESS评分相似(主周神经/神经根切除77.0分(SD14.4)，未累及神经76.3分(SD24.8)；P=0.，Mann-WhitneyU检验)。
典型病例
a)一位33岁患者，骨盆正位X线片，右侧髂翼、骶髂关节和骶骨翼均有弥漫性病变，软组织肿块生长至髂骨嵴近端，活检证实为高度恶性软骨母细胞性骨肉瘤。b)轴位和c)位冠状位T2脂肪饱和MRI扫描，d)轴位CT扫描显示髂骨翼肿瘤生长至骶骨外侧并累及骶孔，以及侵犯髂腰肌、髋外展肌和椎旁肌的软组织肿瘤。(e)切除后7年的前后的X线片，未重建，显示髋关节近侧和内侧移位。这位病人在手术后10年的TESS评分为89分。
讨论
原发性骨盆肿瘤患者的治疗具有挑战性。髂骨是骨盆中最常受影响的部位，关于骨盆环上由此产生的缺损是否重建仍存在争议。我们倾向于不重建骨盆环，而是保留部分的骨痂，随时间的推移，会逐渐演变成髂骶关节融合或假关节。这种方法最大限度地减少了并发症，提高了肢体功能。
在我们的32例患者中，软骨肉瘤占主导地位(50.0%)，这一发现符合在近期报道的文献，但在其他文献中指出尤文氏肉瘤是最常见的肿瘤类型。这可能解释了为什么在我们的系列治疗中，辅助化疗(37.5%)和放疗(18.8%)的使用率相对较低。
在我们的队列中，肿瘤预后是有利的。总的5年生存率为82.0%，10年生存率为77.2%，在24例无转移性肉瘤患者的5年和10年无转移生存率分别为81.6%和81.6%。考虑到髂骶肿瘤切除的复杂性，手术切缘的选择基本令人满意，总体切缘阴性率(R0)为65.6%，肉瘤患者为75%。这些结果在一定程度上反应软骨肉瘤患者的占比较高，软骨肉瘤患者没有有效的辅助治疗选择。
在8个镜检阳性(R1)和3个肉眼阳性(R2)的切除切缘中，有4个是GCT患者。对于非恶性疾病，如骨巨细胞瘤，手术计划通常是尽量进行小范围病灶切除，以此来减少发病率和功能丧失。7例原发性肉瘤的切缘呈阳性，但在患者平均个月的随访中,只有1例(3.6%)局部复发。梅奥诊所在对骨盆切除的长期回顾中指出，在长达38年的随访中，软骨肉瘤倾向于晚期复发。我们的骨盆局部复发率是文献报告中是最低的，特别是髂骶切除的病例中,本研究中平均超过13年的随访，晚期复发几率较低。在我们的系列中，主要神经切除或髂骨切除的程度对总体功能结果评分没有显著影响。
正如预期的那样，接受主要神经切除的患者MSTS-87和MSTS-93的平均得分较低，但与没有神经受累的患者相比，TESS得分相当(分别为77分(SD14.14)和76.3分(SD24.8))。包括主要神经在内的髂骶切除后，相差不大的TESS分数乍看起来可能令人惊讶，但基本符合我们预期。TESS评分允许患者评估自己进行日常生活活动的能力，而MSTS则是医生评估关节或肢体的具体功能，如活动范围、肌力。TESS评分通过评估任务表现来衡量残疾，但机体的代偿功能仍允许患者完成测试任务。如，股四头肌无力可以通过学习“膝反曲”式的步态或使用支架来克服。
总体而言，这项研究的平均功能评分基本令人满意，与文献中的重建骨盆环的预后功能相当。在文献中报道接受同种异体骨盆移植重建的患者中，MSTS-87评分的平均值为21.5，与我们的患者中发现的21.1分几乎相同。Angelini等学者报道在60例患者中使用了多种方法重建骨盆环，但最常见方式是使用同种异体移植物/假体复合材料重建骨盆换，患者的总体MSTS-87得分为21分。
最近，Laitinen等人研究了因髂骨切除接受骨盆环重建的患者预后，报道显示，髂骶重建组TESS评分平均为71.6分，未重建组平均TESS评分为53.3分；但该研究仅基于一小部分患者，只有8名接受重建，4名未接受重建。相比之下，我们的23名未进行重建的患者报告平均TESS评分为76.2分。Laitinen等人根据术中具体情况决定是否重建，他们的文献中显示，在未重建的患者中，更倾向于使用术前放射治疗，这表明未进行化疗而进行重建的患者中可能具有更大的肿瘤，可能需要多学科治疗。于年，我们早前发表的文献描述了为什么大多数未髂骶缺损重建的患者的活动能力比预期的要好。原因是髋关节的旋转中心偏内，外展肌的侧方牵拉减少，可减少下肢的力矩（示意图如下）。
髂骶骨缺损无需重建的生物力学优势，在步行过程中，身体重量作为一个负荷施加到杠杆臂(a点和B点之间的箭头)。通常情况下，髋关节外展肌施加一个等量的力来保持单腿站立时骨盆水平。A)22岁男性患者正位x线片。骨髂骶骨缺损重建后可保持髋关节解剖位置，但在无功能性外展肌的情况下，患者行走采用Trendelenburg步态或需要辅助行走。b)30岁男性的正位x线片，髂骶骨缺损不重建可导致髋关节内侧化，减少杠杆臂，减少对外展肌的依赖，改善单腿站立和无辅助步态。
在完全缺损髂骶患者的重建髋外展肌，并恢复天然髋臼的正常解剖位置，患者将具有Trendelenburg步态，对外展肌的肌力要求更高，因此对步行辅助设备的需求增加，这可能是功能结果评分更减少的原因。在我们的研究中，23名患者(71.9%)接受了外展肌的完全切除或因神经切除而丧失功能。在9名残存髋外展肌的患者中，只有3名患者有足够的髂骨剩余，可以对肌肉进行修复，这意味着他们可能从缺损的髂骶中受益。然而，其他6名患者的外展肌会变得很弱，未进行重建手术反而能使肢体功能得到改善。
复杂的骶髂切除术后的并发症的报道率各不相同。我们未发现神经、血管、肌肉方面的并发症，但在髂骶骨切除术后8-16个月时，发现了一例特殊的同侧髋关节脱位，并成功地进行了保守治疗。由于腿部缩短，患者走路时需要踮起脚尖，但除此之外步态几乎正常，仍然非常活跃，而且没有疼痛。查阅文献后发现未见此类并发症的类似报道。
伤口问题是最常见的并发症，在盆腔骨肿瘤切除术后经常发生。大多数患者在再次手术后即可恢复，3名患者需要多次手术治疗。在金属或同种异体移植重建中，这种感染可能更难以根除，经常需要移除植入物。其他多数髂骶切除术后进行各种类型的重建也有类似的高并发症发生率，高达50%。
Laitinen等人最近的一项门针对髂骨切除研究中指出，在的完全I区切除组中，总体并发症发生率为17.1%，而感染率仅为2.9%，这导致他们建议对髂骨肿瘤进行更积极的切除。然而，在个月的随访中，他们也报告了42%的非常高的局部复发率。在我们的研究中，个月的复发率只有1个(3%)，根据我们发现的只有1例局部复发。我们的患者在手术中接受了更多的“积极切除”，因此导致了我们的伤口相关的并发症增加。在我们的患者中，侵袭性肿瘤切除范围较大如软骨肉瘤(50%)，原因是这些肿瘤在切除范围不足的情况下没有有效的辅助治疗，且我们并不准备重建髂骶缺损。然而，在Laitinen等人的研究中，27.50%(n=32)的患者也患有软骨肉瘤，我们和Laitinen的不同在于我们进行达到实现切缘周围阴性的目的，以获取最大限度减少骨盆局部肿瘤复发的重要性，即便是牺牲骨盆重建的机会也可以接受。
本研究具有一定的局限性。研究属于回顾性研究，时间长，未进行对照，由于骨盆肿瘤患者较少，因此限制了大量的患者入组研究。我们将结果与其他研究中心报告的结果进行了比较，但这些中心最终都是按照他们认可的最好方式来管理他们的患者，从而增加了非随机性，结果具有主观性。然而，在本团队之前的报中，Beadel等人确实研究了一组接受髂骶骨缺损重建的小对照组，结果显示预后功能较差且具有更多并发症，而且在目前的随访中，28%的患者缺少功能随访数据。
髂骶部骨盆肿瘤切除的原则是切缘阴性，尽可能保留骨和软组织，以降低发病率和保留功能。Jeys等人报道在计算机导航下可更好的进行R0骨盆肿瘤的切除，Laitinen等人在计算机导航下髂骶部肿瘤切除方面也是如此。Gouin等人37报告了使用患者特定切除导航可获取积极的结果，而Cho等人38描述采用增强现实技术的优势，可在术前模型中更准确地切除骨盆肿瘤。在这些随访时间较短的骨盆肿瘤切除及在无新技术的情况下，仅通过手术进行的髂骶切除的长期结果中，切缘和局部复发率列在下表中显示。
关于如何更好地处理髂骨及髂骶骨肿瘤切除后的骨缺损仍存在争议。Mankin等人在年报道，骨盆切除后应采用重建技术，具有较低的并发症发生率和早起的功能恢复。Capanna等人在年指出，I区切除后不需要重建。我们进行了一系列长期大量单中心患者的随访，这些患者在髂骶切除后没有接受任何正式的重建，均取得了非常好的肿瘤预后、较低的主要并发症发生率和较高的功能保留，与其他常规重建骨缺损的报道一致。手术时间、出血量、住院时间、并发症发生率和费用的减少让我们回想起30年Capanna’s的理念。
我们认为髂骶部切除而不重建是大多数髂骶部肿瘤患者的首选治疗方法。特别是当髋外展肌因肿瘤受累而被切除、因神经切除而丧失功能或软组织覆盖不良的情况下，具有良好的预后。然而，在某些情况下，特别是当外展肌被保留并发挥功能时，以及当有足够的髂骨剩余以允许对肌肉进行修复时，缺损的重建是有益的，在这些病例中，重建髂骶部缺损可以改善功能，同时需注意局部肿瘤复发和伤口并发症的潜在负面影响。
参考文献：
1.EnnekingWF.Localresectionofmalignantlesionsofthehipandpelvis.JBJS.;48(5):–7.
2.AbuduA,GrimerRJ,CannonSR,CarterSR,SneathRS.Reconstructionofthehemipelvisaftertheexcisionofmalignanttumours.Complicationsandfunctionalout