SAPHO（Synovitis-Acne-Pustulosis-Hyperostosis-Osteitis）是表现为滑膜炎，痤疮，脓疱，骨肥厚和骨炎的一组临床综合征。由于发病率低，起病隐匿，SAPHO常被误诊为感染性椎间盘炎，脊柱关节炎等疾病。部分患者于1年内完全好转，且几乎无复发，而部分患者反复发作，或病情持续活动。
针对这一罕见综合征，来自意大利和英国的学者总结了既往的病例报道和研究，在CurrRheumatolRep杂志上发表关于SAPHO的认知发展和治疗手段。
目前认为SAPHO属于自身炎症性疾病，50％～70%患者累及胸骨、锁骨、胸锁关节，又称为前胸壁综合征，为本病的典型表现。皮肤病变常为首发症状，也可出现在病程的任意时间，表现为掌跖脓疱病，脓疱性牛皮癣，寻常型牛皮癣，严重痤疮或化脓性汗腺炎等。关节病变常为无菌性骨炎，可表现为骶髂关节炎，下颌骨炎和外周关节炎等。
由于病例有限，研究者对有类似表现的慢性多灶性骨髓炎小鼠模型进行研究，发病机制可能与LPIN2、IL1RN、PSTPIP2等基因变异相关。痤疮丙酸杆菌等微生物可能诱发免疫应答反应，促进疾病的发生。SAPHO患者外周血Th17细胞增多，介导IL-1β释放增多。IL-8、IL-18、IL-17均参与疾病的炎症过程。
SAPHO诊断困难，需排除感染性皮疹、感染性骨炎、椎间盘炎、银屑病关节炎等疾病，有时需要进行骨活检，来排除肿瘤、肉芽肿。影像学检查（CT，MR）十分必要，全身骨扫描可表现为特征性的「牛头征」。
传统治疗方面，非甾体抗炎药（NSAIDs）常为一线用药，可缓解关节症状，也用于诊断性治疗。糖皮质激素可局部关节腔内注射，或是全身给药，短期用药起效明显，若长期使用需注意药物副作用。部分患者停药后皮疹或骨病再现。
二膦酸盐（如帕米膦酸盐）能够快速、持续起效，但短期可增加骨炎。改善病情的抗风湿药（DMRADs）常用于SAPHO，但观察到的疗效不尽相同。该病可能与微生物感染诱发有关，因此少数病例使用抗生素（多西环素，头孢类）治疗后症状改善，但停药后反弹。
SAPHO患者骨标本TNF-α表达增多，这与炎症反应有关。对传统药物无效或反复发作的患者使用TNF抑制剂，约2/3有效，多表现为骨关节及皮肤病变得到改善，尤其对掌跖脓疱病或化脓性汗腺炎有效。不同TFN抑制剂之间出现的不良反应、失效时间及预后未显示出明显差异。使用英夫利昔单抗6名患者中，有3名出现皮肤病变复发或加重。
个别患者接受的生物制剂还包括IL-1拮抗剂，托珠单抗、优思克单抗，均显示有效。使用生物制剂时是否需要维持或加用DMARDs，如甲氨蝶呤，或是联合长疗程抗生素，仍需在双盲随机对照研究中得到进一步验证。
来源：风湿时间
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