血管炎是最常见的与RP共存的疾病，包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎（表3），RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变，肾脏表现，巩膜炎，听力和前庭功能异常等，RP可与明确的血管炎共存，包括韦格纳肉芽肿，贝赫切特病，结节性多动脉炎等。 　　RP与多种形式的结缔组织疾病共存，且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年，其中最多见为系统性红斑狼疮，目前推测RP是结缔组织疾病的一部分，在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支，我院RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。 　　RP与血液系统疾病合并存在，主要为骨髓异常增生症，其中多数为男性，半数合并染色体畸形，急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告，有报告个别RP合并有霍奇金病。 　　RP与甲状腺疾病的相关性达4%，如合并突眼性甲状腺肿，非中毒性甲状腺肿，慢性淋巴细胞性甲状腺炎（Hashimoto病），甲状腺功能低下等。 　　也有文献报告RP与溃疡性结肠炎，原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎并存。

1.年McAdam关于RP的诊断标准 　　符合下述6条的3条或3条以上，不须组织学证实，可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。 　　（1）双耳复发性多软骨炎。 　　（2）非侵蚀性血清阴性多关节炎。 　　（3）鼻软骨炎。 　　（4）眼炎症，结膜炎，角膜炎，巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。 　　（5）喉和（或）气管软骨炎。 　　（6）耳蜗和（或）前庭受损。 　　2.诊断：鉴于本病少见，临床表现复杂又无特殊的实验室检查，因此诊断较困难，通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断。 　　Damiani和Levine认为要达到早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断： 　　①满足3条McAdam征或更多者； 　　②1条McAdam征，加上病理证实，如作耳，鼻，呼吸道软骨活检； 　　③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 　　我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病： 　　①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； 　　②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形； 　　③反复发作性巩膜炎； 　　④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷，再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。 　　鉴别诊断 　　在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 　　1.耳廓病变常为RP的首发症状，要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤，冻伤，化学物的刺激，昆虫咬伤，日晒等，还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与RP极相似，耳廓囊性软骨化与RP也相似，其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性，可伴有肿胀，常发生于耳廓上半部，局部有浆液性渗出。 　　2.听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别，尤其是突然发作的病例，合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病，常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊，眼痛，流泪，睑痉挛，耳鸣，眩晕，恶心，呕吐，双侧进行性的耳聋，结膜充血及出血，角膜有斑状颗粒性浸润等，病变反复或交替侵犯双眼，但它一般没有软骨炎。 　　3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染，韦格纳肉芽肿，先天性梅毒，致死性中线肉芽肿，淋巴瘤，结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别，且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织。 　　4.眼炎：因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别，如坏死性巩膜炎，角膜炎，关节炎，中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生，当RP同时累及眼，关节和心瓣膜，心肌时，应与类风湿关节炎，贝赫切特病，结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。 　　5.气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病，硬结病，气管的外压性狭窄，结节病，肿瘤，慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病，淀粉样变，先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。 　　6.主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒，马方综合征，Ehlers-Danlos综合征，动脉粥样硬化鉴别。 　　7.肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别，后者如特发性，外伤性肋软骨炎，Tietze’s综合征，肋胸软骨炎，剑突软骨综合征等，上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别。 　　8.RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别；以单个大关节受累的要与关节细菌感染，反应性关节炎等鉴别；以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病，RP临床上可与结缔组织病合并存在，使诊断更加明确。

　1.RP实验室检查：无特异性表现，主要表现为正细胞正色素性贫血，白细胞明显增高，血小板升高，嗜酸性粒细胞增高，血沉增快，低白蛋白血症，高丙种球蛋白血症和低补体血症等，其中血沉增快最常见，且与疾病的活动性有关，贫血程度为轻至中度，血清铁和血清铁饱和度降低，但骨髓铁的储量一般为正常。 　　2.血清学检查：类风湿因子及抗核抗体阳性，梅毒血清学反应假阳性，血循环免疫复合物也常阳性，间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性，因此，抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助，尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4.21倍，其可提示软骨破坏的程度。 　　3.X线检查：胸片显示有肺不张及肺炎，气管支气管体层摄影可见气管，支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷，同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉，耳廓，鼻，气管和喉有钙化，周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵蚀性破坏，脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸，关节腔狭窄，腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变，耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵蚀。 　　4.CT：可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化，管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结，呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度，高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症，气道的三维重建可提示更多的信息。 　　心脏超声检查可发现升主动脉瘤或降主动脉瘤，心包炎，心肌收缩受损，二尖瓣或三尖瓣反流，心房血栓等，心电图可出现Ⅰ度或完全房室传导阻滞。 　　纤维支气管镜检查可直接观察受累的气道，可以显示气管支气管树的炎症，变形，塌陷等，进一步明确诊断和观察疾病的进程，黏膜可见红斑，水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩，软骨环破坏者可见呼气时相应气道塌陷，可以镜下取活检，有助于明确诊断，但出血较多，且在评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，并可能诱发气道塌陷而窒息死亡。 　　肺功能通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞，分析流速一容积曲线，可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速，这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例，及判断狭窄的位置。 　　活组织检查可提供进一步的诊断证据，但如果临床症状典型，活组织检查并不是必须的，活检的部位可以是鼻软骨，气道软骨，耳廓软骨等，但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作，造成新的畸形，故应特别注意，取耳廓软骨应从耳后入手。

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